Мастоцитоз — заболевание, характеризующееся наличием багрово - коричневых пятен на коже и поверхности внутренних органов в результате пролиферации тучных клеток, чаще возникает у детей.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C96.2
- Q82.2
Симптомы (признаки)
Клиническая картина зависит от формы заболевания. Мастоцитома — опухоль кожи, состоящая из тучных клеток. Течение доброкачественное, возможно полное излечение хирургическим путём. Пигментная крапивница — множественные мелкие скопления тучных клеток оранжево - розового или коричневого цвета с тенденцией к образованию везикул и булл. Носит доброкачественный характер. Системный мастоцитоз — тучные клетки инфильтрируют костный мозг, печень, селезёнку, лимфатические узлы, ЖКТ, кожу и костную ткань. Течение злокачественное, проводимое лечение носит паллиативный характер.
Летальный исход обусловлен нарушением морфологического и функционального строения жизненно важных органов. Другие симптомы.. Болевой синдром — артралгии, оссалгии.. Аллергические реакции (вплоть до развития анафилактического шока).
Лечение
Лечение
. Кожный мастоцитоз и пигментная крапивница редко требуют лечения. Возможно хирургическое лечение с косметической целью. Системный мастоцитоз.. Антигистаминные препараты.. НПВС (например, ацетилсалициловая кислота) .. ГК (преднизолон) — пульс - терапия, эффект сомнителен.. Кромоглициевая кислота внутрь.
Синонимы
. Мастоцитоз пятнистый. Крапивница пигментная
МКБ-10 . Q82.2 Мастоцитоз. C96.2 Злокачественная тучноклеточная опухоль
Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.
Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.
Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра.
При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны - при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.
Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре.
Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.
Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы - узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью.
Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация - кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.
Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией.
Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация - это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.
Заболевание, когда происходит в тканях накопление тучных клеток и их разрастание, называют мастоцитоз. Такое явление может иметь разные формы и в зависимости от этого, специалисты определяют меры, необходимые пациенту для помощи.
Особенности болезни
Проявления патологии несколько отличаются у больных детского возраста и у взрослых.
- У детей бывает кожный тип болезни. Встречается чаще в возрасте до двух лет. По статистике на 500 детей приходится один случай заболевания. Такой вид болезни, в большинстве случаев, проходит сам и не нуждается в специальном лечении.
- Взрослая форма тоже является заболеванием редким. Данные статистики говорят о том, что из тысячи человек заболевает один. Но только вот эта форма болезни сама по себе обычно не проходит.
По МКБ-10 Мастоцитоз имеет следующий код: Q82.2.
Заболевание протекает тяжелее, чем вид, которым болеют больше дети. Системный мастоцитоз наносит поражение внутренним органам.
Мастоцитоз у детей (фото)
Формы мастоцитоза
По проявлениям болезни и возрасту болеющих людей различают такие формы:
- Кожная форма мастоцитоза:
- Младенческая форма – заболевают дети до двух лет. Признаки мастоцитоза постепенно проходят.
- У подростков и людей взрослого периода встречается заболевание:
- Поражения кожи сопровождаются признаками системных поражений. Однако последние симптомы и не проходят, и не прогрессируют.
- То же, но уже наблюдаются поражения органов (проявления системного мастоцитоза).
- Системная форма:
- поражение органов доброкачественной природы,
- проявление мастоцитоза в виде злокачественной формы (тучноклеточная лейкемия).
Видео ниже расскажет, что такое мастоцитоз (пигментная крапивница) кожи:
Классификация по поражениям кожи
Поражения кожи классифицируются таким образом:
- Диффузная форма – выражается крупными очагами в области ягодичных складок и подмышек. Места поражения имеют коричнево-желтый цвет и доставляют человеку беспокойство через .Измененные участки кожи создают пятно неправильной формы плотной, на ощупь, конституции. Границы их четко очерчены.Поверхность очага может повреждаться, трескаться. При незначительном травмировании на поверхности повреждения могут возникать волдыри. Процессу свойственно со временем регрессировать.
- Макуло-папулезные образования . При этой форме поражения кожи наблюдаются пятнышки коричнево-красного цвета. Если их потереть, то в результате пятна становятся бугорками. Их цвет обычно красный.
- Телеагиоэктазийная форма – такое поражение состоит из пятен коричнево-красного цвета. Они представляют собой подкожные сосуды в расширенном состоянии. Участок, где расположены пятна, резко . От трения места поражения могут укрываться волдырями. Процесс способен развиваться и поражать кости. Мастоцитоз такой формы встречается преимущественно у женщин.
- Мастоцитомы — эта форма поражения выглядит в виде отдельных узлов. Их размер может быть в диаметре 2 ÷ 5 см. Их поверхность похожа на апельсиновую корку или бывает совершенно гладкой.
- Узловой тип – в кожном слое определяется большое количество узелков. Они имеют шаровидную форму и размеры в пределах 1 см. Поверхность бугорка плоская, консистенция плотная. Цвет образований желтый, красный, розовый.
Симптомы
При кожной форме болезни характерны такие признаки:
- появление на кожном покрове пятен, папул или узлов;
- зуд и дискомфорт в месте высыпаний,
- цвет пятен или других проявлений – бледно розовый, может быть с желтым оттенком, бывает яркий окрас – бордовый;
- периодически поднимается выше нормы,
- болезнь сопровождается сердцебиениями,
Если присутствует системное поражение, то это значит, что могут проявляться и симптомы, которые характерны кожной форме. Это возможно, если системные нарушения сочетаются с кожной формой проявления болезни.
Признаки, которые присущи системной форме:
- в костном мозге происходит процесс замещения здоровых клеток на мастоциты,
- костная система подвергается разрушительным явлениям, наблюдается остеопороз и остеосклероз, пациент страдает от болей в костях;
- в тканях печени происходят локальные замещения клеток печени на клетки соединительной ткани,
- наблюдаются поражения нервной ткани,
- негативные процессы в органах пищеварительного тракта,
- происходит увеличение селезенки.
Причины возникновения
Медицинская наука пока не разгадала, почему у небольшого числа людей появляется эта болезнь. Есть предположения, что патология связана с генетической предрасположенностью. Однако на практике теория не находит полного подтверждения, потому что предрасположенности не обнаруживают у половины заболевших людей.
Про симптомы, которые имеет кожный и системный мастоцитоз, читайте ниже.
Диагностика
- Чтобы определить есть ли у пациента заболевание мастоцитоз, осматриваются и исследуются внешние проявления на коже (если они есть). Также при осмотре может проверяться состояние внутренних органов.
- Делается , взятых с места поражения. При необходимости на наличие большого количества тучных клеток делается биопсия и органов ().
- Чтобы понять есть заболевание или нет, необходимо выполнить исследование крови.
- Определяется содержание тучных клеток или продуктов их жизнедеятельности.
- Специальным анализом крови определяется процент поломки хромосом.
- Для более точного диагностирования состояния внутренних органов необходимо обследоваться при помощи приборов. Делают:
- компьютерную диагностику,
- ультразвуковое обследование,
- диагностирование при помощи .
Данное видео поведает про домашнюю терапию мастоцитоза, расскажет кто и как его вылечил:
Лечение
Для получения помощи при мастоцитозе необходимо обратиться к дерматологу. Самолечение недопустимо. Детский мастоцитоз способен проходить сам.
Назначение врача учитывает поражения, которые получил пациент. Специалист прописывает больному симптоматическое лечение.
Для помощи именно при этом заболевании на сегодняшний день не разработана методика.
Терапевтическим способом
Для лечения проявлений мастоцитоза могут назначаться физиотерапевтические процедуры, а именно, применение ультрафиолетового облучения.
Медикаментозным способом
Для облегчения самочувствия при проблемах на коже специалист может назначить применение (наружно) кортикостероидных препаратов.
В случаях и системного поражения, и кожного варианта используются антигистаминные препараты.
Операция
Оперативное вмешательство назначается специалистом в случаях, когда образования на коже увеличились до больших размеров.
При системном поражении иногда предписывается удаление органов, если специалисты находят это необходимым.
Профилактика заболевания
Чтобы исключить провокацию заболевания, необходимо убрать факторы, которые способствуют увеличению тучных клеток.
- простуда,
- инсоляция,
- травмирование,
- применение лекарственных препаратов, которые способствуют увеличению количества тучных клеток.
Осложнения
Системное поражение кожи может привести к серьезному повреждению органов. Такая ситуация значительно влияет на их способность выполнять свои функции.
Прогноз
- Развитие событий предполагается с позитивным прогнозом. У детей чаще всего проблемы проходят сами собой.
- При системном поражении прогноз бывает самый разный. В случае тучноклеточного лейкоза можно говорить о неблагоприятном развитии событий.
УЗИ при заболевании мастоцитоз показано в этом видеосюжете:
Пигментная крапивница - одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества - медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).
Более 70% заболевших - дети младшего возраста. Но пигментной крапивнице могут подвергаться люди любого возраста. Первые упоминания об этом редком заболевании появились еще в конце 19 века. А в 1953 г появился термин «мастоцитоз». Код заболевания по МКБ-10 - Q82.2 (мастоцитоз).
Причины возникновения
До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:
- генетический фактор;
- воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.
В большинстве своем пигментная крапивница возникает на фоне неопределенных причин. Поэтому общего мнения по поводу предрасполагающих факторов для возникновения заболевания, не существует. Она может быть следствием иммунных или неиммунных реакций в организме.
Запускает развитие пигментной крапивницы избыточное накопление в тканях мастоцитов. А при определенных обстоятельствах их оболочка разрушается, и в ткани попадают активные вещества, которые способствуют увеличению проницаемости сосудистых стенок, расширению капилляров, отечности. Таким образом, они приводят к развитию видимых кожных и других симптомов мастоцитоза.
Диета и правила питания
Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение . Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.
Перейдите по адресу и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых.
В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:
- не употреблять алкогольные напитки;
- не есть жареного и острого;
- минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
- пить не менее 1,5 л воды в день;
- больше есть фруктов и свежих овощей;
- употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
- уменьшить количество соли и сахара в рационе.
Образ жизни при пигментной крапивнице
Людям, которые страдают заболеванием, очень важно исключить провоцирующие факторы, не допускать дальнейшего прогрессирования болезни. Особенно это касается взрослых. У них есть большой риск преобразования пигментной крапивницы в системный мастоцитоз.
Пигментная крапивница - заболевание, причины которого до конца не выяснены, что значительно осложняет лечение. Прогрессирование болезни может привести к серьезным последствиям, которые невозможно исправить. Поэтому любые изменения на коже должны стать причиной обращения к специалисту. После тщательного обследования и постановки точного диагноза врач сможет назначить индивидуальную схему лечения, остановить прогрессирование мастоцитоза. Самолечение недопустимо.
Подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как лечить заболевание узнайте из следующего ролика:
Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).
Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.
Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).
Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.
Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.
Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.
Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.
Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.
Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.
Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.
При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.
Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.
При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.
При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).
Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.
Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.
Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.
Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.
